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Síndrome de insensibilidad a los andrógenos


Representación esquemática  para la clasificación clínica del Síndrome de insensibilidad a los andrógenos, una de las causas de Ambigüedad genital enmarcada dentro de los Pseudohermafroditismos masculinos por déficit de acción . Los grados se numeran I con 7 en orden de la severidad de aumento (una masculinización más defectuosa).
Grado 1: masculinización normal en el útero.
Grado 2: Fenotipo masculino con defecto suave en el masculinización (e.g., hipospadias aislado);
Grado 3: Fenotipo masculino con defecto severo en pene masculinización.  Pequeño, hipospadias perineoscrotal, escroto bífido o criptorquidia.
Grado 4: Ambigüedad genital severa del clítoris como si fuera un falo, pliegue labioscrotal, un solo orificio perineal.
Grado 5: Fenotipo femenino con la fusión labial posterior y clitoromegalia.
Grado 6/7: Fenotipo femenino (grado 6 si tiene vello púbico presente en edad adulta; califica 7 si no existe ningún vello púbico en edad adulta.
(Adapted from Quigley CA, DeBellis A, Marschke KB, El-Awady MK, Wilson EM, French FS. Androgen receptor defects: historical, clinical, and molecular perspectives. Endocrine Rev 1995; 1 6(3):282;